Термин "орфанное заболевание" (от английского orphan - сирота) появился сравнительно недавно - в 1983 году, когда в США принимали закон Orphan Drug Act. Акт впервые регламентировал не только наличие орфанных заболеваний, но и, главное! - комплекс льгот для производителей лекарств, а также пищевых продуктов и медицинской техники, необходимых для пациентов с такими болезнями.
Согласно закону компании, которые разрабатывают лекарства для редких заболеваний, могут продавать их без конкурса в течение семи лет. У них налоговые льготы при проведении клинических исследований.
По данным Европейского альянса организаций больных редкими заболеваниями, две трети орфанных болезней манифестируют в раннем детском возрасте. В 65% случаев они имеют тяжелое инвалидизирующее течение. В 50% - ухудшенный прогноз для жизни

Прощение от Международного Союза конькобежцев (ИСУ), операция на ноге, начало реабилитации - все это произошло с фигуристом Евгением Плющенко за последние несколько дней.Впрочем, обо всем по порядку.
Звонок из Федерации
Генеральный директор Федерации фигурного катания на коньках России Валентин Писеев радости не скрывал:
- Ну, все. Совет ИСУ отнесся к просьбе нашей Федерации разрешить Жене вернуться на лед доброжелательно. Мы соблюдали все формальности. Получили официальное письмо от Плющенко. Обратились с ходатайством в эту международную организацию

- Во время Вашего предстоящего визита в Россию у Вас будут переговоры и встречи с Президентом Медведевым и Премьером Путиным. Какие вопросы будут обсуждаться на них?
- По приглашению Президента Медведева я посещу Россию с государственным визитом во второй декаде июня сего года и приму участие в 15-м Петербургском международном экономическом форуме. Во время визита у меня планируются переговоры с Президентом Медведевым, а также встреча с Председателем правительства Путиным. В этом году исполняется 10 лет с момента подписания Договора о добрососедстве, дружбе и сотрудничестве между Китаем и Россией. Китайско-российские отношения встали перед новыми шансами развития

В преддверии 70-летней годовщины со дня начала Великой Отечественной войны на Первом канале - премьера трехсерийного фильма Эдварда Радзинского "Адольф Гитлер. Путь во власть" (с 13 июня в 22.40), который повествует об одной из самых беспрецедентных политических карьер в мировой истории.
Новая работа Эдварда Радзинского - о том, как создавалась беспощадная вертикаль власти во главе с Вождем, жесточайшая карательная система.
Автор рассказал "РГ", как шла работа над фильмом и почему разумная немецкая нация организованно последовала навстречу катастрофе вслед за самым кровавым диктатором ХХ века.
Российская газета: Эдвард Станиславович, речь пойдет о периоде до начала Великой Отечественной войны, о том времени, которое не так хорошо известно широкому зрителю?
Эдвард Радзинский: Это период с рождения Гитлера до того, как он стал канцлером. Повествование построено так, что мы периодически уходим в его будущее и возвращаемся обратно. Я веду рассказ из единственного уцелевшего здания в знаменитой резиденции Гитлера в Баварских Альпах. Это был питомник нацистских вождей, там жили Геринг, Борман, Гитлер

"Рок над Волгой" приурочен ко Дню России и уже традиционно собирает самых популярных рок-звезд РФ. Среди них: "Алиса", "Король и Шут", "ДДТ", "Кипелов", "Ночные Снайперы", "Сплин", "Машина времени". И "Аквариум", который ни на какие другие рок-фестивали теперь не ездит. Борис Гребенщиков рассказал обозревателю "РГ" почему.
Российская газета: Отчего у вас такая нелюбовь к рок-фестивалям, коих в последнее время становится все больше?
Борис Гребенщиков: Да, мы действительно не любим на них играть. Но в Самару ради "Рока над Волгой" исправно приезжаем уже третий год подряд

Кто он, Виктор Петрик? Новый Эдисон или мошенник? На днях это снова попытались выяснить на ТВ -  в этот раз на Пятом телеканале.

Казалось, еще в прошлом году специальная Комиссия РАН поставила точку в притязаниях Виктора Петрика, заявив, что его разработки не несут новизны, основаны на известных фактах. Более того, его фильтры для очистки воды опасны для здоровья. Но Виктор Иванович непотопляем.

Напомним, что его имя впервые всплыло несколько лет назад, на излете "смутного времени". Подобные персонажи - его верная примета

В первые дни июня на донскую землю приехал знаменитый телеведущий, заслуженный артист РФ Леонид Каневский, известный массовому зрителю как майор Томин из культового сериала советских времен "Следствие вели знатоки".

Из аэропорта - и сразу в главное управление МВД России по Ростовской области, к генерал-майору Лапину и поджидающим журналистам. И на вопрос, чем это вдруг приглянулся тихий мирный Таганрог зубру криминального жанра, так и ответил: - Хотелось побывать в июне на Азовском море.

Ну, а если серьезно, то в Таганроге у Каневского были запланированы съемки про еще одну нашумевшую в свои годы историю сексуального маньяка Юрия Цюмана, прозванного "черноколготочником" по причине страшной нелюбви его к этому предмету одежды. Он убивал прекрасных носительниц колготок исключительно черного цвета, а потом душил ими свои жертвы.

Российская газета: У вас вышла уже 147-я лента в ставшем популярным сериале "Следствие вели…" Как вы подбираете темы?

Леонид Каневский: На самом деле, темы ищут журналисты, подбирают интересные сюжеты, их принимают редактора, готовится сценарий, а потом уже съемочная группа выезжает на место и снимает реконструкцию того, что происходило много лет назад. Порой приходится давить своим авторитетом, чтобы помогли найти, разыскать, открыли доступ к архивам.

Главная наша задача - встретиться с теми, кто вел тогда следствие, показать их, дать информацию из первых рук

Сегодня День рождения великого русского поэта Александра Сергеевича Пушкина.

На следующей неделе в "РГ" будет представлена недавно созданная известным режиссером Владимиром Мирзоевым киноверсия "Бориса Годунова". О том, как мы воспринимаем Пушкина сегодня, - наш разговор с автором фильма.

Российская газета: У вас Гришка Отрепьев прет к границе на танке, Борис Годунов пьет модный коктейль из водки с молоком, патриарх крутит велотренажер, в общем, весь необходимый набор, чтобы почитателям - охранителям классики возмутиться: "Что он делает с Пушкиным?!"

Владимир Мирзоев: Беда в том, что у нас почитаемое часто не читаемо. И "Борис Годунов" одно из таких непрочитанных произведений. Поскольку драма - не роман. К тому же в нашей культурной памяти возникли многочисленные подмены или (употреблю модный термин) "симулякры"

На берегу Черного моря олимпийский стройотряд "Авторадио" подарил премьер-министру Владимиру Путину свои песни. И хотя бойцы не смогли порадовать его любимой "С чего начинается Родина", им удалось задать столько вопросов, сколько они хотели. А премьеру - расслабиться в непринужденной обстановке, рассказать о том, что за блага принесли сочинские стройки, какие медведи и рыбы водятся на Дальнем Востоке, о разнице адидасовских тапок и российской обуви, и о том, как его собаки переносят поездки по стране.

Глава правительства прибыл на базу отдыха "Адлер", где расположились лагерем олимпийские волонтеры, по воде - на катере, на 15 мин раньше запланированного, с букетом цветов для именинницы-бойца из Калининграда. На берегу в шатре у костра его встречали стройотрядовцы и приглашенные артисты с гитарами, изо всех сил пытаясь воссоздать атмосферу прошлого. Когда премьер вошел в палатку, группа "УмаТурман" как раз пела куплет "Я так ждала тебя, Вова".

"Вы посмотрели Имеритинскую долину?" - поинтересовался у бойцов стройотряда Владимир Путин

Нижегородский писатель и журналист Захар Прилепин в этом году оказался в центре внимания прессы. В конце мая он получил престижную премию "Супер-Нацбест" за роман "Грех", а уже в июне вышла в свет его новая книга "Черная обезьяна".

О причинах популярности произведений Прилепина много сказано и написано. Говорят, автор идет в ногу со временем и даже на шаг опережает его. Так роман "Санькя" о бунтующей молодежи появился задолго до событий на Триумфальной площади, в "Черной обезьяне" можно найти отсылку к событиям в Кущевке. "Грех" - пронзительная и лирическая книга автора рассказывает о парне, который не вернулся с войны.

В интервью "РГ" Прилепин рассказал о том, где берет сюжеты для своих книг, почему семья не может быть помехой в творческой реализации, и когда русские писатели снова получат Нобелевскую премию.

Ад внутри нас

Российская газета: Захар, поздравляем вас с "Национальным бестселлером"! В этом году на премию претендовали очень серьезные конкуренты